Нейрофиброматоз. Типы

Нейрофиброматоз  — это наследственные заболевания, характеризующиеся изменениями в нервной системе, на коже, возникновением аномалий в других системах и органах.

Выделяют шесть типов данного заболевания, наиболее распространенным из которых является 1й тип —  болезнь Реклингхаузена.

Развитие нейрофиброматоза влияет практически на все клетки нервного гребня: меланоциты, шванновские клетки, эндоневральные фибробласты, леммоциты. Заболевание приводит к размножению нервных клеток и образованию опухолей и  пигментных пятен. Опухолевые процессы проявляются как цветные пятна, подкожные шишки, проблемы со скелетом и другие проблемы неврологического характера.

Симптомы Нейрофиброматоза

Для болезни Реклингхаузена характерны следующие признаки:

1. Пятна, имеющие цвет «кофе с молоком» бывают у всех больных нейрофиброматозом, но для того, чтобы диагностировать болезнь необходимо строго следить за их размерами и количеством.  Например, чтобы правильно поставить диагноз ребенку до полового созревания нужно всего 5 пятен, размером по 5 и выше мм, а для взрослого человека необходимы пятна больше 15 мм  в величину. Признаками заболевания считаются и высыпания, похожие на веснушки, но отличающиеся от них локализацией в паховых областях, подмышечных впадинах, подколенных ямках. Такое неудобное расположение пятен вызывает при трении одеждой все новых очагов заболевания.
2. Нейрофибромы представляют собой доброкачественные не слишком глубокие опухолевые заболевания, располагающиеся вдоль периферических нервов, при этом не только возвышающиеся над кожей, но и распространяющиеся вглубь тела. Для диагностики необходимо наличие всего нескольких  нейрофибром на коже. Но опухолевые процессы иногда могут распространиться и на большую глубину, являясь причиной болей. Такие плексиформные патологии могут разрастаться в окружающие ткани организма и переходить в онкологические формы заболевания.
3. Пигментные пятна, говорящие о доброкачественной опухоли радужки глаз – это узелки Лиша, выявляющиеся только при наличие более двух образований.
4. Различные аномалии костно-суставного аппарата являются «спутником» неврофиброматоза. Причем, большинство из них – это врожденные патологии черепной клиновидной кости, дистрофические изменения позвонков в шейно- грудном отделе, дефекты в голеностопном и лучезапястном суставах.
5. Поражение периферической нервной системы, сопровождающиеся зудом, болью, дистрофическими изменениями кожи. Поражение головного  мозга подразумевает развитие мигрени, задержка  и умственного психического развития, обмороки,  ухудшение зрения и др.

Лечение нейрофиброматоза

Основных методов для лечения данного заболевания не существует, потому лечение проводится по изучению симтоматики: назначаются препараты, способствующие нормальной работе  обменных процессов в организме. И метод и курс лечения напрямую зависит от мнения врачей-специалистов: невролога, онколога, генетика, ортопеда, офтальмолога. Для ликвидации косметического дефекта кожи, проводятся хирургическим путем косметические операции по удалению пораженных сегментов кожи и опухолей.

Статья подготовлена для сайта: zhenskiy-sait.ru

Вам может понравиться: