Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Существуют истинные ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания. Объединяет их то, что они передаются по наследству и имеют более или менее сходные проявления, которые заключаются в поражении верхнего слоя кожи таким образом, что она становится похожа на рыбью чешую.

Наиболее распространёнными болезнями из этой группы являются обычный ихтиоз с доминантным наследованием, обычный ихтиоз с рецессивным связанным с Х-хромосомой наследованием, врождённый ихтиоз, а также ихтиозоформная эритродермия. Все они схожи по клинике, но имеют некоторые различия между собой.

                       Обычный доминантный ихтиоз

Передаётся детям с доминантным геном и поэтому проявляется во всех случаях. Первые признаки появляются в 3-х месячном возрасте. Своего пика симптомы достигают в 4-5 лет, а затем в начале полового созревания в 9-10 лет. Выраженность проявлений ихтиоза может быть от незначительной степени до тяжёлой степени. Поражаются вначале кожа лба и щёк, а затем боковые поверхности туловища, нижняя часть спины, кожа над суставами преимущественно их разгибательными поверхностями (колени, локти, лодыжки­). Особенность такой формы ихтиоза — кожа половых органов и складок тела не затрагивается. Сам больной не имеет жалоб по самочувствию. Ребёнок с ихтиозом обычно имеет плохое физическое развитие, низкий иммунитет и обменные нарушения за счёт того, что кожа перестаёт выполнять свои обычные функции, также наблюдается нехватка в организме витаминов А и Е. В очагах поражения образуются чешуйки, и в зависимости от того, какого они вида, выделяют формы обычного ихтиоза:

• чешуйки с тёмной окраской обычно наблюдается у пожилых людей. Это проявления чёрного ихтиоза;
• мелкие сероватого цвета чешуйки, напоминающие отруби, являются показателем ксеродермии;
• большие очаги с крупными чешуйками, напоминающими пластинки, возникают при простом ихтиозе;
• очень большие очаги с блестящими чешуйками говорят о перламутровом или блестящем ихтиозе;
• кожа вместе с чешуйками толстая, плотная и напоминает кожу у змей – это змеевидный ихтиоз;
• крайне тяжело протекает игольчатый ихтиоз, при котором чешуйки образуются в виде иголок и шипов.

                  Обычный ихтиоз, связанный с Х-наследованием

Ген этого заболевания передаётся с геном половой хромосомы. Девочки и женщины чаще являются его носительницами. А проявляется болезнь, как правило, у мальчиков, поскольку хромосома Х у них одна. Ген второй Х-хромосомы у женщин обычно подавляет проявление дефектного гена. Больные дети зачастую умственно отсталые, скелет и другие органы имеют различные нарушения в строении и развитии, роговица больных всегда мутная. Проявляется эта форма на коже локтевых и коленных суставов в местах их сгибаний. Впоследствии захватывается вся кожа ребёнка. При этом она вся шелушится, и образуются толстые и крупные чешуйки тёмных цветов.

                    Врождённый ихтиоз

При его лёгкой форме у новорождённого в складках коже и на лице имеются очаги красной и плотной кожи, покрытой чешуйками. Чаще всего эти проявления остаются на всю жизнь, но иногда они подвержены полному излечению.

При тяжёлой форме врождённого ихтиоза вся кожа новорождённого выглядит, как панцирь с множеством мелких трещин. Через эти трещины может проникать дополнительная инфекция. Слизистые же оболочки не имеют нарушений в росте, поэтому возникают так называемые их вывороты в пограничных местах слизистой и кожи. Такие дети обычно гибнут, так как имеют пороки развития, которые не совместимы с жизнью. Внешне такие новорожденные имеют искривленные руки и ноги, а также лицо и его структуры.

                     Ихтиозоформная эритродермия

Заболевание, похожее по проявлениям на ихтиоз. При этом кожа очень сухая и красная, образуется обильное шелушение. Места локализации этой формы — все складки на теле, ладони и стопы, а также губы, веки, нос и уши. Чешуйки сливаются и отделяются от кожи пластами. А на ладонях и стопах кожа сильно утолщается, кожный рисунок становится чётким. Такое заболевание длится в течение всей жизни и плохо поддаётся лечению.

                    Диагноз и лечение

Диагностика ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний не трудна. Уже при первых проявлениях можно с уверенностью сказать, что это заболевание из данной группы.

Не существует лечения для этих заболеваний. Возможно только снятие симптомов и лечение сопутствующих осложнений. Очень важна поддержка близких и родных таких детей и взрослых. Для того чтобы предотвратить рождение больного ребёнка тем парам, у кого из родственников имелись подобные заболевания, нужно пройти консультацию у генетиков перед зачатием ребёнка.

Вам может понравиться: